Denge Siniri Tümörü

Denge siniri tümörü akustik nörinoma ya da vestibüler schwannoma adıyla da bilinir. Beyin ile beyincik arasında kalan bölgenin (serebellopontin köşe) en sık görülen tümörüdür (Şekil 1). Tüm kafa içindeki tümörlerin %6-10 kadarı denge siniri tümörüdür. Ülkemizde görülme sıklığı bilinmemektedir. Bununla birlikte Amerika Birleşik Devletleri’ndeki rakamları ülkemiz nüfusuna yansıtacak olursak tahminen ülkemizde her yıl 700 tane yeni hasta ortaya çıkmaktadır.

Bir kanser değildir; iyi huylu bir tümördür. Tümör beynin ya da beyinciğin içine girmez (invazyon yapmaz), uzak bölgelere sıçramaz (metastaz yapmaz). Önemi kritik bir bölgede yer almış olmasındandır. Hem çıktığı sinir dengemizi sağlayan çok önemli bir yapıdır hem de etrafında çok önemli yapılar vardır. Tümör büyüyüp bu önemli yapılara baskı yaptığı zaman ciddi sorunlar ortaya çıkabilmektedir. Denge sinirinin kılıfından kaynaklanan bu tümörün etrafta ilk baskı yapıp etkileyeceği önemli yapı işitme siniridir. Çünkü işitme ve denge siniri beraber seyreden sinirlerdir. Dolayısıyla tümörün erken belirtileri denge ve işitme ile ilgili olmaktadır: Dengesizlik, baş dönmesi, işitme kaybı, kulak çınlaması vb. Tümör daha da büyür de beyin sapına, beyine, beyinciğe baskı yapmaya başlarsa, ortaya çıkan belirti ve bulgular daha ciddidir ve bunlar yaşamsal öneme sahip olabilirler. Beynin basıya uğraması ve kafa içindeki basıncın artması baş ağrısına neden olabilir. Özellikle bulantı olmaksızın kusma olması önemli bir belirtidir.

Şekil 1. Denge siniri tümörü.

Tümörün büyümesi genellikle son derece yavaştır. Büyüme hızı hastadan hastaya farklılık gösterebilir. Bazen aynı hastada farklı hızlarda büyüme dönemleri olabilir. Bazen büyüme bir süreliğine veya tamamen durabilir. Bazen de tümör hızlı büyür. İşte tüm bu değişkenliklerden dolayı belirti ve bulgularda da değişkenlikler gözlenebilir.
Tanı genellikle hastanın yakınmalarından ve muayene bulgularından kuşkulanan doktorun bazı işitme ve denge testlerini yaptırması, manyetik rezonans görüntüleme ve bilgisayarlı tomografi gibi ileri görüntüleme tetkikleri yaptırması ile konulur.

Tedavide asıl önemli olan nokta hastanın yaşamını kurtarmaktır. Günümüzde tanı konulması erkenden mümkün olabilmektedir ve gelişmiş tedavi yöntemleri vardır. Dolayısıyla bu hastalıktan veya bu hastalığa yönelik tedaviden ölen hasta sayısı çok azdır. Tedavide ikinci önemli nokta ise; önemli olan yapıların tedaviden ve hastalıktan zarar görmemesini sağlamaktır. Mümkün olduğu kadar işitmenin korunması ve yüz felci gelişmesinin önlenmesi kritik noktalardır.

Tedavide başlıca üç seçenek söz konusudur: 1. Hiçbir tedavi uygulamadan hastanın düzenli aralıklarla yapılan muayene ve tetkiklerle izlenmesi, 2. Cerrahi tedavi, 3. Özellikli radyasyon tedavisi. Bu seçeneklerden hasta için hangisinin daha uygun olduğu bazı faktörlere göre değişebilmektedir: Tümörün büyüklüğü, hastanın o kulağındaki ve diğer kulağındaki işitme durumu, hastanın yaşı ve genel sağlık durumu, tümörün büyüme hızı, hastanın tercihi.

Ameliyat tümörün çıkarılmasını sağlar, özellikli radyasyon tedavisi (gama knife, siber knife) ise tümör büyümesinin önüne geçer, bazen biraz tümörü küçültür. Tanısı konulmuş, fakat çok büyük olmayan ve büyümeyen bir tümörde hiçbir şey yapmadan beklemek de bir seçenektir. Bu hastaların izlenmesinde manyetik rezonans görüntüleme yöntemi kullanılmaktadır. İşitme ve denge testleri de 6 ay ya da bir yıl aralıklarla tekrarlanarak herhangi bir kötüleşme zamanında anlaşılmaya çalışılır. Bekle-gör denilen bu yaklaşım özellikle yaşlı hastalarda daha çok tercih edilmektedir.

Tedavide daha iyi sonuçlar daha küçük tümörlerde sağlanmaktadır. Tümör ne kadar büyükse komplikasyon denilen istenmeyen durumların ortaya çıkması riski o kadar artmaktadır ve daha ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilmektedir. Dolayısıyla tümörün çok büyümesini beklemek doğru bir tercih olmayabilmektedir. Burada bazı tümörlerin büyümediklerini ya da son derece yavaş büyüdüklerini de akılda bulundurmak gerekmektedir. Dolayısıyla doktor ile hasta arasında iyi ve uzun soluklu bir diyalog önemlidir.

Cerrahiler bazen sadece kulak, burun, boğaz doktoru tarafından, bazen beyin cerrahı ile birlikte kulak, burun, boğaz doktoru tarafından yapılmaktadır. Bu ameliyatları yapan doktorlar özel eğitimli doktorlardır.

Ameliyattan önceki hazırlıklar ve sonraki bakım da önemlidir ve özellik gerektirmektedir.
Ameliyatlar kulağın daha üstünden kafanın içine doğrudan girilerek (ortakafa çukuru yaklaşımı), kulağın arkasından (retrosigmoid yaklaşım) veya kulağın içinden (translabirentin yaklaşım) girilerek yapılmaktadır. Hangi yolla yapılacağı tümörün büyüklüğüne, kulağın işitme durumuna ve cerrahın tercihine göre belirlenmektedir. İşitmenin ameliyattan sonra düzelmesi söz konusu değildir hatta daha da kötüleşmesi mümkündür. Tümör ne kadar büyükse işitmenin ameliyattan sonra kötüleşmesi o kadar kuvvetli olasılıktır.

Ameliyat mutlaka genel anestezi altında yapılır. Günümüzde yapılan ameliyatlarda son derece gelişmiş cerrahi donanımlar kullanılmaktadır.
Son yıllarda cerrahinin riskleri ve özellikli radyasyon tedavisinde sağlanan büyük ilerlemelerle seyrek olarak ameliyatla tedavi seçeneği kullanılmaya başlanmıştır. Yaygın tedavi yöntemi stereotaktik radyasyon tedavisi de denilen (gama knife veya siberknife da denilmektedir) cerrahi dışı ışın tedavisidir. Burada kullanılan ışın tedavisi kanserli hastalarda kullanılandan farklıdır. Son derece küçük bir alana (sadece tümör üzerine) düşürülen düşük dozda radyasyon söz konusudur. Böylelikle etraftaki beyin dokusuna zarar verilmeden tedavi yapılabilmektedir. Bu tedavi günümüzdeki teknoloji ile küçük ve orta büyüklükteki tümörlerin tedavisinde başarı ile uygulanabilmektedir. Bugün için üç santimden daha büyük tümörlerde cerrahi tedavi hala en uygun seçenektir. Teknolojideki gelişmelerle, giderek cerrahi girişim sadece ışın tedavisinin sonuç vermediği hastalarda uygulanır olacak gibi görünmektedir.